MALADIE VEINO-OCCLUSIVE

Cas Clinique

Patiente de 31 ans.

Antécédents:

• Maladie de Bouveret.
• Absence d’intervention chirurgicale.
• Allergie non connue.
• Atcds familiaux non contributifs.
• Tabac (-) Alcool (-).

Médication d’entrée:

• Mercilon depuis plusieurs années. (Ethinylestradiol 0,02 mg - desogestrel 0,15mg)

Histoire clinique:

• mi-mars , pneumopathie basale gauche plutôt traînante ...
• réponse décevante du traitement antibiotique à domicile.
• nombreux médicaments prescrits :
  • Tavanic 500 (levofloxacinine)
  • Dalacin 300 (clindamycine)
  • Doxylets 200 (doxycycline)
  • Zitromax 250(azithromycine)
  • Augmentin 500(amoxy-clav)
  • Actifed sirop
  • Sinutab comp.
  • Nurofen
  • Motifène
  • Motilium
  • Pantazol
• Après 5 semaines , amélioration clinique partielle : petite toux résiduelle, lourdeur épigastrique.
• Amélioration radiologique.
• Mai : sérologie mycoplasma positive
• Cependant, détérioration de la symptomatologie abdominale :
  • lourdeur et ballonnement.
  • douleur épigastrique et hypochondre droit.
• 09-05 : échographie abdominale : ascite importante.

Hospitalisation le 11/05

Examen clinique:

• 168 cm 52 kg T.A. 9/6 cmHg Pls 90/min T° 36°C;
• Subictère, asthénique, bien orientée;
• Faible matité pulmonaire basale droite;
• Ascite avec hépatomégalie (16 cm);
• léger O.M.I.
• examen neurologique normal.

Biologie:

• Syndrome inflammatoire: CRP à 12 mg/dl
• Discrète anémie: Hb 11,2 g/dl, plaquettes 564,000/mm3
• Fonction rénale et ionogramme normaux
• hypergammaglobulinémie à 23% sur une protidémie de 6 g/dl
• Evolution de l'enzymologie:

• CA 125 à 521 U/ml (< 35).
• Anticorps mitochondrie - ML - LKM : (-).
• IgG CMV, Hépatite B et C, HIV négatifs.
• Chlamydia (-) ; Mycoplasma IgM + et IgG 1/1280
• Ferritine à 121 µg/L.
• Ascite : Glu. 99 mg/dl; Prot 13,7 g/l ; LDH 40 UI/l, bactério (-).

Examens complémentaires:

• ECG: rythme sinusal régulier 85/min, normal.
• RX thorax: émoussement sinus droit, dextro-aortie.
• à comparer à la radiographie obtenue quelques semaines plus tôt  
• Echographie abdomen supérieur: foie hyperéchogène, ascite moyennement abondant, rate 9,5 cm. Flux portal et segmentaire normal, pas de signe d'hypertension portale.
• Breath Test Aminopyrine 14C : 0.4% (Nl: > 2.8%).
• Cathétérisme sus-hépatique :
  • Pression sus-hépatique bloquée: 20 mmHg (Nl: 4-11)
  • Pression sus-hépatique libre: 8 mmHg (Nl: 2-10)
  • Gradient: 12 mmHg (Nl: 1-4).
• Biopsie hépatique réalisée durant le cathétérisme.

Hépatopathie?

• Quelle Etiologie ?

Examens complémentaires.

• IRM hépatique :
  • hépatomégalie de 20 cm.
  • veines sus-hépatiques libres
  • aspect très hétèrogène avec stase centro-lobulaire 

Aspect hautement évocateur d'une maladie veino-occlusive.

Biopsie hépatique:

• Architecture hépatique préservée, espaces portes de taille normale, infiltrat inflammatoire polymorphe avec histiocytes. Lésions surtout centro-lobulaires : lumière veine centro-lobulaire disparue et laisse place à un fibro-oedème siège de fibroblastes jeunes avec en périphérie une paroi constituée de cellules épithélioïdes en pallissade granulomateuse : occlusion non thrombotique de la veine centro-lobulaire.
• Tableau caractéristique de maladie veino-occlusive.

Conclusion:

Maladie veino-occlusive.