Définition

• prolifération de lymphocytes et de plasmocytes
• produisant une grande quantité d'un composant monoclonal Ig M.

  d.d. macroglobulinémie monoclonale

  • maladie de Waldenstrom
  • gammapathie monoclonale bénigne
  • autres syndromes lymphoprolifératifs

 Epidémiologie

• 7 x plus rare que le myélome
• incidence: 0,61/100000 hommes - 0,25/100000 femmes
• Age médian: 63 ans; rare < 40 ans.

  Clinique

Signes généraux

• Asthénie, fièvre, infections, sudations nocturnes, amaigrissement.

Signes hyperviscosité

• Troubles visuels: oedème papillaire, diplopie.
• Instabilité, vertiges, céphalées, surdité brutale.
• Somnolence, coma.
• Décompensation cardiaque.

Diathèse hémorragique

• Saignements nasaux, gingivaux, digestifs.

Envahissement tumoral

• Polydénopathies, hépatosplénomégalie, ictère.
• Infiltrats pulmonaires, épanchement pleural.
• Infiltration digestive: diarrhées, malabsorption.
• Envahissement méningé, SNC.

Atteintes spécifiques d'organe

• Rein: insuffisance rénale, syndrome néphrotique (amyloidose) << myélome.
• Neuropathie sensitivo-motrice périphérique: paraprotéine: anti-MAG (myelin-associated antigen)
• Lésions ostéolytiques << myélome.

  Biologie

• Anémie
• Augmentation volume plasmatique
• Formation rouleaux GR VS
• Lymphocytose sang périphérique
• Composant monoclonal zone gamma
• Peu modification IgG et IgA (< myélome)
• Chaînes légères urines: 20% patients
• Cryoglobulines
• Biopsie médullaire: infiltration cellules lymphocytaires ou plasmocytaires; présence de mastocytes (d.d. myélome).
  

 Pronostic

• Survie médiane: 5 ans
• Facteurs mauvais pronostic: âge, anémie, cytopénies, cryoglobulinémie, amaigrissement, symptômes généraux.
  

  Traitement

• Uniquement si symptomatique.
• Syndrome hyperviscosité plasmaphérèse
• Traitement cytostatique:
  jusqu'à obtention taux plateau IgM et disparition signes généraux.
• Alkylants: chlorambucil, cyclophosphamide (+- corticoïdes).
• Fludarabine
• 2-chlorodeoxyadenosine (2-CDA)
  80% de réponse mais seulement 30% en cas de résistance aux alkylants
• Interferon 2a

auteur: Dr Philippe Hainaut
réalisé le 6/12/1998