maladie de VON HIPPEL - LINDAU

Cas Clinique

Antécédents:

• 1982: intervention pour hémangioblastome cérébelleux;
• 1987: néphrectomie partielle gauche pour carcinome rénal à cellules claires;
• 1993: néphrectomie partielle droite pour adénocarcinome bien différencié;
• HTA, hypercholestérolémie, embolie pulmonaire post-opératoire.

Traitement habituel:

• Seloken 100 mg
• Lipitor 10 mg
• Selenium
• Nésivine.

Examen clinique:

• Taille: 165 cm; Poids 78 kg;
• TA couché 150/85 cmHg; Pouls: 60/min régulier;
• Aires ganglionnaires libres;
• Examen cardiaque: normal;
• Examen pulmonaire: légère atténuation des bruits respiratoires normaux;
• Examen abdominal: normal;
• Examen cutané: normal;
• Examen neurologique: normal.

Biologie:

• Absence de syndrome inflammatoire.
• Fonction rénale: normale.
• Hémogramme: normal.
• Sédiment: 8-10 GR/champ, traces de protéines.
• Marqueurs tumoraux: normaux.
• Dosage cathécolamines et métanéphrines urinaires: normal.

Radiographie thorax: normal.

Examen opthalmologique: pas d'angiomes.

IRM abdominale:

• Kystes pancréatiques multiples (bénins);
• Lésions kystiques rénales et présence de deux tumeurs rénales hypervascularisées à droite et une lésion suspecte à gauche.

 IRM cérébrale:

• Séquelle d'intervention cérébelleuse.
• Plusieurs lésions cérébelleuses de récidive d'hémangioblastome.

Conclusion:

• Maladie de von Hippel - Lindau.
• Récidive d'hémangioblastomes cérébelleux.
• Récidive de carcinome rénal: une néphrectomie droite va confirmer la présence de deux lésions tumorales.