Définition:

• Occlusion non thrombotique des veines hépatiques de petit calibre.
• Endophlébite oedémateuse puis fibreuse.
• Veines sus-hépatiques libres.
• Maladie veino-occlusive de Jamaïque
• Pyrrolizidine (Senecio, crotalaria, héliotrope).

Etiologie (+- analogue à celle du Budd-Chiari):

• Idiopathique.
• Affections hématologiques:
  • Polycythémie
  • Hémoglobinurie paroxystique nocturne
  • Syndrome myéloprolifératif
• Désordres de la coagulation.
• Grossesse.
• Médication.
• Tumeurs:
  • Hépatocarcinome
  • Hypernéphrome
  • Carcinome glande surrénale droite
  • Leiomyosarcome
• Infections:
  • Abcès amibien, aspergillose, kyste hydatique
• Traumatisme.
• Diaphragme de la veine cave inférieure.
• Miscellaneous conditions:
  • Maladie de Behçet
  • Sarcoïdose
  • Colite ulcérative
  • Connectivites
  • Vasculites immunoallergiques
  • POEMS - hyperéosinophile syndrome ?
• 10%.
• Médications:
  • Contraceptifs oraux.
  • Dacarbazine
  • Busulfan
  • Azathioprine et cyclophosphamide.

Etiologie (maladie veino-occlusive):

• Etiologies ci-dessus.
• plus particulièrement:
  • cytotoxiques (affections hématologiques)
    • Azathioprine - 6 mercapto-purine
  • transplantation médullaire ou rénale
  • complication de la radiothérapie
  • Pyrrolizidine alkaloides. 

Symptomatologie:

• Ascite: 96%
• Hépatomégalie: 90%
• Douleur abdominale: 80%
• Splénomégalie: 64%
• Œdème - ictère: 45%
• Fièvre: 40%
• Encéphalopathie: 20%
• Hémorragie digestive: 15%.

Présentation clinique:

• Forme aiguë : rapide hépatomégalie et ascite; insuffisance hépatique.
• Forme sub-aiguë.
• Forme chronique: présentation analogue à une cirrhose.

Diagnostic:

• Echographie: plus efficace dans le Budd-chiari que dans la maladie veino-occlusive.
• CT Scanner.
• IRM hépatique.

Aspect hautement évocateur d'une maladie veino-occlusive.

• Biopsie hépatique (si diagnostic incertain).
• Cathétérisme hépatique.

Pronostic:

• Formes tropicales: favorable (malgré certaines évolutions léthales).
• formes secondaires à la chimiothérapie ou transplantation médullaire: mortalité 50%.

Traitement:

• Symptomatique (diurétiques …)
• tPA/héparine: peu efficace. (Bearman 97)
• ATIII et Activated prot.C (Haire 96 - Strasser 98): inefficace
• PGE-1 sans succès (Ibrahim 91)
• TIPPS
• Transplantation hépatique.

Approches préventives:

• Defibrotide (DF) : polydeoxyribonucléotide (15-30 kd)
  • 10-60 mg/kg/jour
  • Essai traitement MOF
  • Approche intéressante (British Journal of Haematology 1999 - 107).

voir cas clinique

 Auteur: Dr. C. Dumont - 21/9/2001