Trachéomalacie

Définition

• Collapsus anormal de la paroi trachéale
• origine intrinsèque ou extrinsèque
• congénitale ou acquise
• symptômes d ’obstruction aérienne => confusion avec asthme

Physiologie

Variation du calibre trachéal durant respiration:

• dilatation et allongement pdt inspiration
• rétrécissement et raccourcissement pdt expiration

Physiopathologie

Etiologies

• congénitale intrinsèque (type I):
  • paroi trachéale trop molle (anomalie développementale du cartilage trachéal)
• congénitale extrinsèque (type II):
  • anneau vasculaire
  • anomalie artère innominée
  • atrésie œsophagienne
  • fistule trachéo-œsophagienne

• acquise (type III):
  • intubation et trachéostomie
  • trauma thoracique
  • trachéobronchite chronique
  • postopératoire: résection pulm., cure de fistule trachéo-œsophagienne
  • néoplasie trachéale (cylindrome)
  • souvent associée au reflux gastro-oesophagien (cause ou conséquence ???)

Epidémiologie

• Fréquence: très rare mais pas de donnée disponible
• Mortalité/morbidité:
  • rares
  • nécessite parfois une intervention chirurgicale
• Race: pas de relation préférentielle
• Sexe: pas de relation préférentielle
• Age:
  • touche surtout le petit enfant (congénital)
  • majorité découverte avant l’âge de 1 an

Clinique

• wheezing expiratoire
• augmentation avec l’effort, diminution au repos
• voix normale
• chez l ’enfant: « happy wheezer »
  (SaO2 OK, BEG)

Diagnostic différentiel

• chez l’enfant
  • laryngomalacie
  • sténose sub-glottique
  • bronchiolite
  • mucoviscidose
  • corps étranger
  • asthme

• chez l’adulte :
  • asthme
  • embolie pulmonaire

Diagnostic

• EFR: syndrome obstructif
• Imagerie:
  • RX thorax : hyperinflatoire, rétrécissement trachéal en expiration

   

  • Oesophagogramme: DD avec kyste bronchogénique, duplication oesophagienne
  • CT scan:
    • forme anormale de la trachée
    • collapsus suivant les coupes
    • pas de notion dynamique
    • avec contraste: cf. lésions vasculaires

    

• Bronchoscopie:
  • examen de choix
  • observation du collapsus de la paroi antérieure sur la paroi postérieure lors des mouvements respiratoires
  • exclusion d’autres lésions associées

    

   

   

• Triade
• perte de forme semi-circulaire trachée
• bombement antérieur du mur postérieur
• rétrécissement antéro-postérieur de la lumière

Traitement

• Symptomatique
  • Antibiotiques si surinfection
  • Kinésithérapie respiratoire si encombrement
  • Corticoïdes si nécessaire
  • Pas d’utilité des bronchodilatateurs (agonistes bêta relâchent les muscles lisses et aggravent le collapsus)
  • CPAP, intubation, trachéostomie dans les formes sévères d ’obstruction
  • Traitement médical du reflux gastro-oesophagien associé

• Chirurgie:
  • indications:
    • retard pondéral et statural
    • pneumonies ou apnées récurrentes
    • obstruction sévère nécessitant une ventilation mécanique
  • trachéostomie:
    • transitoire
    • complications: paralysie CV, granulation, érosion artère innominée

• stents: dans formes sévères; pas encore de recul
• aortopexie
  • suture aorto-sternale
  • complications: hémorragie, anévrisme