Maladie
de Still
de l'Adulte
Présentation
clinique:
- Fièvre
élevée:
- 39-40°C,
d'apparition brutale, surtout vespérale,
précédée de frissons,
- Précédée
douleur pharyngée
- +-
altération état
général
- +-
amaigrissement
- Tachycardie
(sinusale) dissociée de la
fièvre.
- Syndrome
douloureux:
- Polyarthrite
inflammatoire
subaiguë ou aiguë
- Petites
et grosses articulations
- Respecte
doigts et orteils
- Parfois
arthralgies seules
- Peut
évoluer vers chronicité avec destruction
articulations
- Atteinte
musculaire:
- Myalgies;
évoque polymyosite
- Eruption
cutanée fugace:
- Macules
rosées: de qqs mm à qqs cm
- Centre
plus clair
- Papules,
urticariennes, purpuriques ou prurigineuses
- Surtout
racines membres et tronc
- Au
moment pics fébriles
- Hépatomégalie,
splénomégalie
- Adénopathies
- Atteinte
hépatique:
cytolyse
- Atteinte
cardiaque:
- Surtout
péricardique
- Myocardite
- Atteinte
pleuro-pulmonaire:
- Infiltrats
labiles
- Epanchements
pleuraux
- Système
Nerveux.
- Atteinte
rénale
exceptionnelle.
Biologie:
- Leucocytose
> 15-20,000/ml
- Anémie
de syndrome inflammatoire
- CRP
élevée
- Cytolyse
hépatique:
2/3 cas
- Hyperferritinémie
- Hypergammaglobulinémie
- Cultures:
négatives
- Sérologies
infectieuses et auto-immunes négatives.
Diagnostic:
- Critères
Majeurs:
- Fièvre
hectique » 2 semaines
- Eruption
- Arthrite
- Leucocytose
> 12,000 à 2 reprises
- Antécédents
maladie Still enfance
- Critères
Mineurs:
- Arthralgies
- Myalgies
- Péricardite
- Cytolyse
hépatique avant traitement
- Pharyngite
- 4
Critères majeurs
ou
- 3
Critères majeurs
+
3 critères mineurs
Traitement:
- AINS:
souvent
insuffisant.
- Salazopyrine:
effets secondaires !
- Réponse
spectaculaire
(quelques heures) aux
glucocorticoïdes
- !
Posologie: 1 mg/kg/j prednisolone
- Methotrexate:
- 7.5
- 17.5 mg/semaine
- Formes
réfractaires aux glucocorticoïdes
- Epargne
des glucocorticoïdes
- Autres
immunosuppresseurs:
- Azathioprine,
Cyclophosphamide
- Immnunoglobulines
intraveineuses
voir cas clinique
Auteur:
Pr.
Ph. HAINAUT
- 15/3/2002