Sclérédomie cutanée

Prof.C. Lefebvre, Dr V. Pire

Epidémiologie

• Affection rare: 2,7-10 nouveaux cas/an/million d’habitants
• 3 F/ 1H
• Début de l’affection : 40 ans

Localisation

• Peau
• Articulation
• Tube digestif
• Poumon
• Rein

Peau : sclérose cutanée

• Type I : sclérodactylie
• Type II :
  • mains ==>avant-bras
  • pieds ==> mi-mollet
  • Décolleté , visage : faciès figé
• Type III : diffus (tonc, abdomen, membres)
  
• Télangectasie
• Dyschromie

Phénomène de Raynaud

• Constant
• Peut précéder de plusieurs années l’atteinte cutanée
• Présence fréquente de troubles trophiques
• Capilaroscopie : raréfactions des capillaires, mégacapillaires

Articulation

• Polyarthralgie ou arthrite
• Myalgie ==> Myosite

Sytème digestif

• Le plus fréquent :
  • œsophage :
    • reflux
    • dysphagie

    Hypo ou apéristaltisme du 1/3inférieur de l’oesophage.

Poumon

• Fibrose interstitielle diffuse
  • Dyspnée
  • Syndrome restrictif
  • Diminution de la diffusion
  • Diagnostic : SCANNER EN COUPES FINES

Reins

• Atteinte vasculaire des artérioles afférentes et interlobulaire:
  • HTA maligne
  • IRA rapidement progressive
    

Diagnostic

• Clinique
• Biologie :
  • FAN moucheté
  • Parfois Anti Scl 70 (surtout si atteinte pulmonaire)
    

Traitement

• Pas de traitement de fond
• Symptomatique
  • Raynaud : inhibiteur calcique
  • Myalgie, arthralgie : AINS
  • RGO : IPP
  • HTA : IEC
• Cortisone ? NON SAUF
  • Forme oedémateuse
  • Myosite
  • Fibrose pulmonaire (association avec Endoxan)

CREST

• Calcinose
• Raynaud
• Œsophage
• Sclérodactylie
• Télangectasie
• Biologie : anticentromère
  

SHARP

Biologie : FAN, anti RNP