DEFINITION et EPIDEMIOLOGIE

- tissu chromaffine d’origine surrénalienne ou extrasurrénalienne (paragangliomes).

- 0,1% population avec HTA diastolique.

MASSES SURRENALIENNES

Adénome	51 %
Cancer métastatique	31 %
Phéochromocytome	4 %
Cancer surrénalien	4 %
Kyste	4 %
Lipome	2 %
Myélolipome	2 %
Hyperplasie	2 %

  PATHOLOGIE

- 67% : tumeur surrénalienne unilatérale et solitaire.

- 19% : tumeur bilatérale

- 14% : extra-surrénalien

- < 10% malignité : invasion tissus voisins ou métastases à distance ; différents critères histologiques.

- 5% de formes familiales, soit isolé, soit associé à MEN (multiple endocrine neoplasia) 2a neurofibromatose, von Hippel-Lindau ; svt bilatéral.

  CLINIQUE

- âge moyen : 41 ans (10-63ans)

 

Hypertension

- 60% HTA continue le plus souvent avec labilité

- 50% ont paroxysmes hypertensifs

- souvent HTA sévère, parfois maligne et réfractaire à la thérapie.

- Hypotension orthostatique.

 

Paroxysmes

- 50% des patients

- fréquence variable, souvent augmente en fréquence et en sévérité avec le temps.

- céphalées, sudations profuses, anxiété, douleurs thoraciques ou abdominales, nausées et vomissements, pâleur ou flush.

- HTA très sévère et tachycardie.

 

Manifestations cardiaques

- tachycardie, bradycardie sinusale, extrasystolie

- angor, infarctus même en l'absence de maladie coronarienne.

- cardiomyopathie congestive ou hypertrophique.

 

Varia

- augmentation métabolisme: sudations, amaigrissement.

- intolérance hydrates carbone: suppression insulinosecrétion et augmentation production glucose. Correction après exérèse tumeur.

- Augmentation hématocrite par diminution volume plasmatique.

- hypercalcémie: peptide PTH-like.

- fièvre, inflammation: IL6.

  DIAGNOSTIC

biochimique

- catécholamines, métanéphrines, VMA

- la plupart secrètent adrénaline et noradrénaline.

- noradrénaline exclusive : tumeurs extra-surrénaliennes.

- adrénaline exclusive: dans formes avec MEN.

- Dopamine et acide homovanillique: surtout dans formes malignes.

- sensibilité accrue par 2 ou 3 analyses

- sensibilité accrue si collection pendant une crise ou hypertension.

- urines acidifiées et réfrigérées.

imagerie 

- CT Scan

- IRM

- MIBG     

 

 

 

TRAITEMENT

Prise en charge pré-opératoire

- alpha-bloquants, inhibiteurs calciques, IEC

- pas de ß-bloquants avant alpha-bloquants

- Volémisation adéquate avant et pendant la chirurgie.

Chirurgie classique ou laparoscopique.

   PRONOSTIC

- Survie à 5 ans : 95%

- Taux de récidive : < 10 %

- Normalisation HTA chez 75% patients.

 

 Voir cas clinique

 

auteur: Dr Philippe Hainaut
réalisé le 04/02/1999