Définition 

• = " os mou "
• Défaut de minéralisation de la matrice osseuse
• accumulation de tissu ostéoïde

Etiologie

• carence ou anomalie de la vitamine D
• hypophosphatasie, hypophosphatémie
• causes toxiques

Signes Cliniques

• douleurs osseuses diffuses ( bassin, rachis, côtes, omoplates)
• caractère mécanique
• rarement déformation osseuse (thorax en cloche, sternum en carène, perte de taille )
• myopathie proximale, marche dandinante
• diagnostic souvent tardif

Signes Radiologiques

• hypertransparence, aspect flou
• vertèbres biconcaves
• stries de Looser-Milkman
  • bande radiotransparente
  • bord d 'ostéocondensation
  • perpendiculaire à la corticale
  • col fémoral, trou obturateur, côtes,omoplates

• signes d 'hyperparathyroidie

 Histologie osseuse

• Biopsie osseuse iliaque : diagnostic formel
• analyse histologique après double marquage à la tétracycline :
  • volume relatif de l 'os ostéoïde augmenté
  • réduction de la vitesse de minéralisation
  • délai de minéralisation augmenté = épaisseur des bordures ostéoïdes/ vit. de minéralisation
  • signes d 'hyperpar secondaire : résorption ostéoclastique et fibrose localisée.

Formes Etiologiques

• carence d 'apport ou défaut d 'exposition solaire
  • besoin journalier en Vit D : 400 à 800 UI
  • apport de l 'alimentation (France): 120 à 200 UI (3 à 5 mg), srt poisson gras et jaune d'oeuf
  • synthèse par l'épiderme sous l 'effet des UV de 290-315 nm
  • carence si exposition solaire insuffisante et mauvaise alimentation
  • population à risque : habitudes culturelles, religieuses patients âgés, climat, pigmentation
• malabsorption digestive
  • cause principale : maladie coeliaque - 50 à 70 % des malades souffre de OM
  • gastrectomie large : signes apparaissent après 5 ans
  • autres causes: pancréatite chronique, entéropathies, maladie hépato-biliaire
• anomalies du métabolisme de la Vit D
  • le plus fréquent : anomalie de l 'hydroxylation rénale : IRC et dialyse
  • anomalie de l 'hydroxylation hépatique : rare sauf cirrhose sévère
  • médicaments (barbituriques, hydantoines) : conversion hépatique vit D en métabolites inactifs
  • sy. néphrotique : fuite protéine porteuse vitamine D
  • rachitisme vitamino-dépendant Type I (Prader) , type II

Stigmates biologiques

• Hypocalcémie (<2.2 mmol/l)
• Hypophosphorémie (<1 mmol/l)
• Augmentation Phosphatase Alcaline
• Abaissement de 25-OH vit D3 et/ou 1,25 (OH)2D3
• Hyperparathyroïdie
• Hypocalciurie
• Hydroxyprolinurie élevée

• ostéomalacie hypophosphatémique vitamino-résistante familiale
  • autosomique dominant lié à l 'X
  • défaut de réabsorption tubulaire du PO4
  • absorption intestinale réduite du Ca et P
  • Vitamine D noramle
• ostéomalacie tumorale
  • tumeur mésenchymateuse
  • facteur tumoral hyperphosphaturiant
  • inhibition hydroxylation rénale : 1,25 (OH)2D3 diminuée
• syndrome de Fanconi
  • diabète phosphoré
  • perte urinaire d 'AA, d 'acide urique et bicarbonates
  • svt familial, parfois secondaire à dysglobulinémie
• acidose tubulaire rénale
  • cong
  • acquise : urétéro-sigmoidostomie

Inhibiteurs de la minéralisation

• Fluorure : dose >75 mg/j
• Aluminium
• Etidronate : R/ prolongé et/ou forte dose >10mg:kg:j
• Strontium
• Tétracyclines

Traitement

si carence : 2000 à 4000 UI/j vit D + 1 gr de Ca avec amélioration en quelques semaines - ensuite dose d 'entretien de 600 à 1000 UI/J

si hydantoïne : stop

si défaut d 'hydroxylation : 1 à 3mg/j de 1,25(OH)2D3

si tumeur : exérèse

si hypophosphatémie : 3 à 4 gr de Phosphore/j + vit D

voir cas clinique

Auteur: Docteur M. Cornejo - Prof. JL Balligand - 22/10/2000