Définition et épidémiologie

• Occlusion thrombotique disséminée microcirculation
• Association

  • anémie hémolytique
  • thrombocytopénie
  • symptomatologie neurologique
  • fièvre
  • dysfonction rénale

• pic âge : 30 à 40 ans ; sex ratio : 3F/2H.
• formes primaires
• formes secondaires : grossesse, LED, rejet greffon, infection, néoplasies, contraceptifs, E Coli secréteur de vérotoxine

 Physio-pathologie

A. LESIONS VASCULAIRES

• thrombi plaquettes et fibrine au niveau des artérioles terminales et capillaires
• microanévrysmes et dépôts hyalins dans sous-endothélium
• prolifération endothéliale
• pas de nécrose fibrinoïde; ni d'infiltrat périvasculaire
• organes cibles : cerveau (cortex, tronc cérébral), viscères abdominaux, coeur, rein.

B. HEMOLYSE

• GR abimés par microthrombi et réseau fibrine hémolyse microangiopathique schistocytes, poikilocytes (déformabilité réduite lyse)
• Plaquettes consommées par microthrombi et endommagées SRE
  

C. OCCLUSION VASCULAIRE

 lésions spécifiques organes

 Clinique

• fièvre
• anémie hémolytique
• thrombopénie
• signes neurologiques : intermittent, fluctuant : céphalées, confusion, coma, hémiparésie, atteinte paires crâniennes, épilepsie
• insuffisance rénale
• varia : arythmie, troubles gastro-intestinaux, douleurs abdominales.

 Biologie

• réticulocytose élevée
• schistocytes, microsphérocytes, GR nucléés
• haptoglobine effondrée, hémoglobinurie, hémosidérinurie
• thrombopénie : 8000 à 40000
• coagulation normale sauf PDF élevés
• LDH, thrombopénie : marqueurs réponse traitement
• Hématurie, protéinurie, insuffisance rénale

voir aussi diagnostic différentiel microangiopathie

  Traitement

• mortalité 80% avant échanges plasmatiques
• survie 80% grâce à plasmaphérèses
• réponse souvent spectaculaire sur le plan neurologique
• si échec, corticoïdes, dextran, splénectomie, vincristine
• agents anti-plaquettes ?

auteur: Dr Philippe Hainaut
réalisé le 20/12/1998