DéfinitionDéfinition
- - maladie hépatique inflammatoire chronique
- - étiologie inconnue
- - présence auto-anticorps et hypergammaglobulinémie
- - à distinguer d'autres affections hépatiques:
- autoimmunes: CBP, cholangite sclérosante hépatites chroniques virales
Pathogénie
- - prédisposition génétique: HLA B8, DR3, DR4, DR52a. (compléments, Ig, T cell receptor)
- - +? facteur environnement: inconnu.
- - les auto-anticorps n'ont pas un rôle pathogène direct.
Clinique
et diagnostic
- - hétérogène:
- asymptomatique (découverte laboratoire) < ------ > hépatite fulminante
- - symptômes non spécifiques: asthénie, fièvre.
- - dd. hépatite C aiguë (phase pré-sérologique), autres virus (A, B, E, EBV, CMV, herpes).
- - cytolyse >> cholestase
- - formes cholestatiques: exclure obstruction biliaire extra-hépatique.
- - cirrhose fréquente à la première biopsie.
- - pas de corrélation clinique - histologie.
Biologie
- Pathologies associées
- - hypergammaglobulinémie
- - auto-anticorps:
type hépatite
caractéristiques
occasionnels
1 (classique)
antinucléaire
antimitochondies
anti-m.lisse
anti-soluble liver antigen
anti-actine
anti-protéine foie-pancréas
anti-asialoglycopr.
ANCA
2 (anti-LKM 1)
anti-LKM 1
antinucléaire
anti-liver cytosol 1
- - type 2: âge < (enfants).
- - formes sans anticorps...
- - association à autres maladies auto-immunes: thyroïdite chronique, hyperthyroïdie, RCUH, anémie hémolytique...
- - hépatocarcinome: fréquence < hépatite virale
- - cancer secondaire au traitement immunosuppresseur: peu fréquent.
- initial:
- prednisone: 20-30mg et azathioprine: 50-100 mg
maintenance
au long cours (surtout si
cirrhose).
auteur: Dr
Philippe Hainaut
réalisé le 4/02/1998
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