PURPURA HENOCH-SCHÖNLEIN

définition

vasculite leucocytoclasique

 

 dépôt complexes immuns IgA  dans les vaisseaux cutanés et le mésangium rénal

 enfants > adultes

pathogénie

 réponse immunitaire muqueuse non contrôlée (IgA) à un antigène de l'environnement: infection respiratoire, aliment, médicament, ...

 déficit IgG1

clinique

atteinte cutanée	purpura vasculaire (non thrombopénique) fesses, jambes, bras
atteinte articulaire	polyarthralgies
atteinte rénale	hématurie microscopique     protéinurie faible		Glomérulonéphrite Rapidement Progressive   Syndrome Néphrotique
atteinte digestive	douleurs abdominales crampiformes nausées, vomissements, constipation rectorragies, glaires hémorragies pariétales, invaginations

diagnostic différentiel

vasculite leucocytoclasique
	compl sérum	électr.prot gam-glob	anti-DNA	F.Rhu.
L.E.D.	abaissé	polyclonal	+	-
Henoch-Schoenlein	N	N	-	-
Cryoglobulinémie	abaissé	N	-	+
Purpura hyperg.globl.	N	polyclonal	-	+

évolution

rémission spontanée en qqs semaines

possibilité de poussées successives endéans qqs semaines ou mois

insuffisance rénale chronique: 5 à 10 %

pronostic

favorable dans la majorité des cas

défavorable si :

 protéinurie massive

 HTA

 altération fonction rénale

 grade histologique atteinte glomérulaire (nécrose, croissants)

 traitement

 symptomatique.

 corticostéroïdes si atteinte cutanée ou digestive sévère

-----> pas d'efficacité sur atteinte rénale

 si facteurs mauvais pronostic, envisager...

immunosuppresseurs: corticoïdes + azathioprine (cyclophosphamide)

immunoglobulines haute doses

ACE inhibiteur: effet sur la protéinurie, fct.rénale ?

 

 Voir cas clinique

début

auteur: Dr Philippe Hainaut
réalisé le 2/5/1997
mise à jour : le 29/1/1998