Pathogénie

• immune-mediated
• lymphocytes T CD8+ cytotoxiques
• immunité humorale ----> autoanticorps:
• les plus spécifiques: AA-tRNA synthetase

POLYMYOSITE: présentation clinique

• début insidieux sans facteur favorisant
• faiblesse proximale:
• ceinture pelvienne > scapulaire
• atteinte distale tardive
• autres atteintes musculaires:
• fléchisseurs nuque,
• mm. pharyngés: dysphonie, déglutition).
• Pas atteinte oculo-motrice (‚ myasthénie).
• Symptômes associés
  • oedème périorbitaire
  • pneumopathie interstitielle
  • dyspnée, crépitements, toux non productive, hypoxémie
  • atteinte cardiaque rare
  • trouble motilité oesophagienne -----> pneumonie inhalation (fréquente sujet âgé)
  • arthralgies >> synovite
  • phénomène de Raynaud
  • examen neurologique normal

DERMATOPOLYMYOSITE:

• polymyosite + atteinte cutanée
• peut précéder l'atteinte musculaire
• pfs atteinte cutanée isolée: dermatomyosite amyopathique
• papules de Gottron: lésions roses, violacées, hyperkératosiques au niveau face extension des coudes, genoux, IP.
• érythème paupières et périorbitaires, face dorsale mains, avant-bras, épaules, nuque, décolleté, télangiectasies périunguéales et dystrophie cuticules.

Diagnostic:

• majoration enzymes musculaires: CPK, GOT, GPT, LDH, aldolase
• syndrome inflammatoire
• autoanticorps:
  • AAN,
  • antisynthetase (ex. Jo-1: polymyosite, pneumopathie interstitielle, Raynaud).
• électromyographie: atteinte myogène.
• histologie musculaire: infiltrat inflammatoire endomysium par lymphocytes, fibres en regénération.

Maladies simulant myopathies inflammatoires:

• neurologiques:
  • myasthénie,
  • Lambert-Eaton,
  • dystrophies.
• infectieux:
  • toxoplasmose,
  • trichinose,
  • Virus: influenza, adenovirus, Coxsackie, EBV, HIV.
• troubles hydro-électrolytiques:
  • hypokaliémie,
  • hypercalcémie,
  • hypophosphorémie,
  • hypomagnésémie.
• toxiques ou médicaments:
  • alcool,
  • clofibrate, lovostatine
  • corticostéroïdes,
  • cyclosporine,...
• maladies métaboliques

Association Dermatopolymyosite - Polymyosite et Cancer:

• Etude rétrospective
• Ann Intern Med 2001; 134:1087-1095
• Registre cancer 1981-1995
• Comparaison avec population sans myosite
• Distinction histologique Myosite
  • Polymyosite
  • Dermatomyosite
  • Myosite associée à Connectivite
  • Myosite enfant
  • Myosite à inclusions

• Diagnostic de cancer
  • Avant, simultanément ou après PM - DM
  • Risque de cancer accru
    • l Maximal au cours 3ères années
    • l Mais subsiste au moins jusqu'à 5 ans
    • effet tardif du traitement immunosuppresseur
  • Persiste même si on exclut 1ère année
  • Exclut un biais par screening approfondi
• Facteurs prédictifs cancer
  • Histologie
  • Nécrose épidermique dans DM
  • Absence réponse corticoïdes
  • Age
    • > 65 ans: 47%
    • < 64 ans: 9,1%
• Intérêt dépistage cancer ?
  • Amélioration pronostic dans certains cas de détection précoce (sein, colon,…)
  • Amélioration PM - DM lors traitement cancer
• Types de cancers associés

Taitement:

• glucocorticoïdes: 0,5 à 0,75 mg/kg prednisone.
• autres immunosuppresseurs
  • dans formes réfractaires
  • comme épargne des stéroïdes:
  • methotrexate, azathioprine, ciclosporine
• immunoglobulines IV

voir cas clinique

 Auteur: Prof. P. Hainaut - 24/11/2001