CIRRHOSE BILIARIE PRIMITIVE

et HYPERTHYROIDIE

Cirrhose Biliaire Primitive: Généralités

 

- Pathogénie:

- destruction canalicules biliaires intra-hépatiques
- susceptibilité génétique: HLA B8, formes familiales
- altérations immunitaires: cellulaire (T cells), humorale (auto-anticorps): rôle pathogène ?
 

-  Clinique

- sex ratio: F > H
- phase présymptomatique (formes indolentes ?)
- phase clinique:
prurit
fatigue
hépatomégalie, splénomégalie, ictère, angiomes, érythrose palmaire, hyperpigmentation 

- Biologie:

triade:
 
phosphatase alcaline (gammaGT, bilirubine)
 

positivité anticorps anti-mitochondries (M2)

polyclonale IgM
 
hypercholestérolémie
stéatorrhée, carence vitamines liposolubles (A,D,E,K)
 
confirmation histologique
 

 

- Maladies associées:

> 80% cas: 1 maladie auto-immunitaire associée

> 50% cas: 2 anomalies auto-immunitaires associées

syndrome sec

dysthyroïdie:
hypothyroïdie (thyroïdite Hashimoto)
> > hyperthyroïdie

acidose tubulaire rénale distale

CREST, sclérodermie

hépatocarcinome

cancer sein

 

- Traitement:

 Médical

symptomatique:

prurit
carence vitamines liposoluble
ostéopénie

immunomodulateurs:

corticoïdes, methotrexate, colchicine, D-penicillamine: pas d'efficacité

ursodiol:

améliore enzymologie, bilirubine, histologie
progression maladie et retarde transplantation ?

 Chirurgical

Transplantation hépatique

début

Foie et Thyroïde

 

Foie  Thyroïde

les maladies hépatiques modifient la fonction ou les dosages thyroïdiens 

altération TBG, TSH, T4 totale,T3

doser T4 libre

traitement hépatite par interferon 

dysthyroïdie
 

Thyroïde   Foie

les dysthyroïdies ou leur traitement peuvent modifier les paramètres hépatiques 

hyperthyroïdie 

GPT, GOT, Phosphatase alc. (os)

hypothyroïdie  

GOT

antithyroïdiens synthèse

hépatite, cholestase

Thyroïde   Foie

on trouve également des associations préférentielles de maladies hépatiques et thyroïdiennes

Cirrhose biliaire primitive

thyroïdite chronique
hyperthyroïdie

dysthyroïdie

début

patiente de 49 ans

Mai 1990:

greffe hépatique pour cirrhose biliaire primitive.

depuis Septembre 1997:

majoration OMI
dyspnée grade 2 à 3
palpitations au repos
amaigrissement: 15 Kg/1 an

Rp:

Neoral 175 mg/jour
Lasix: 40 mg/jour

examen clinique:

64 kg, 171 cm
TA: 150/90 mm Hg C, 135/95 mm Hg Dt
examen cardio-pulmonaire normal
pas de signe de décompensation cardiaque
biologie:
hyperthyroïdie franche
titre élevé d'anticorps IgG anti-récepteur TSH

début

auteur: Dr Philippe Hainaut
réalisé le 16/06/1998

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