CARDIOMYOPATHIE DILATEE

DEFINITION

défaillance ventriculaire gauche ou bi-ventriculaire
secondaire à une cardiomyopathie.

idiopathique ou secondaire.

PATHOLOGIE

masse musculaire >

coronaires normales

dilatation anneau valvulaire

microsc. : hypertrophie et dégénération myocytes,

fibrose interstitielle, infiltrat lymphocytaire.

PRESENTATION CLINIQUE

• homme , 20 - 50 ans
• décompensation cardiaque souvent avancée lors de la présentation : 90 % stade NYHA st. III ou IV. : dyspnée, orthopnée, diminution capacité physique.
• cardiomégalie asymptomatique : 13 %.
• pfs signes droits : distension abdominale, douleur hypochondre droit, nausées, anorexie.
• douleur thoracique à l'effort : 35 %
• embolie pulmonaire ou systémique.
• FA.

PRONOSTIC

5 ans : 50 %

• sévérité dysfonction VG
• dilatation VD.
• syncope, B3, décompensation droite, hyponatrémie.

   

  Arythmie ventriculaire : dépend de la dysfonction VG.

  12 % mort subite.

PATHOGENIE

• familial, génétique.
• myocardite virale : ?
• anomalies immunitaires : cause ou conséquence ?
• SNA : = conséquence ; stimulation adrénergique, down-régulation récepteurs beta, post-récepteur.

EVALUATION

• anamnèse : étiologie : alcool (40 %).
• examen clinique.
• ECG : 80 % trouble conduction, modif. "pseudo-ischémique".

TRAITEMENT

 Vaso-dilatateurs :

ACE-inhibiteurs (hydralazine, nitrés).

 Anticoagulants :

oui si FA.

autres cas ?

 Inotropes :

digitale : oui, même rythme sinusal.

AMPc (amrinone, milrinone), beta-agonistes : > mortalité.

 Beta-bloquants :

investigation

 Transplantation :

survie 70 % à 10 ans.

quand : Vo2 max : < 12 ml/kg.

début

mise à jour au 11/3/1997