Définition 

- lyse mécanique périphérique des globules rouges: présence de GR fragmentés dans le frotti sang.

- formes sévères sont rares dans le cancer (8/3300).

 

 

Caractéristiques

- hémolyse brutale et sévère: Hb: 7g/dl, réticulocytose ±30%.

- survie moyenne après diagnostic: 21 jours (2-90 jours).

- Coombs négatif.

- coagulation intravasculaire disséminée (CID) est associée dans 50 à 60% des cas.

- thrombophlébite migratrice (parfois).

 

 

Tumeurs associées

adénocarcinome muco-secrétant:

gastrique (pfs occultes):	55%
origine inconnue (possiblement gastrique):	10%
sein:	13%
poumon:	7%
varia: prostate, ovaire, pancréas, colon, hépatome, cholangiocarcinome.

Physiopathologie

- CID: dépôts fibrine

- embols tumoraux pulmonaires (1% des cancers)

- prolifération intimale des artérioles pulmonaires (cytostatiques) hypertension pulmonaire; stress mécanique GR.

- cancer gastrique: dissémination + production mucine

- mucine: procoagulant.

Diagnostic

anémie hémolytique souvent sévère avec schizocytes

réaction de Coombs négative.

 

 

Diagnostic différentiel microangiopathie

- purpura thrombotique thrombocytopénique - syndrome hémolytique-urémique (SHU) - anomalies vasulcaires congénitales (Kasabach-Merritt) - coagulation intravasculaire disséminée (CID) - dysfonction valvulaire (prothèse valvulaire aortique) - néoplasique

Traitement

héparine seule: inefficace.

traitement du cancer: hormonothérapie (sein, prostate) ou chimiothérapie.

héparine si CID associée.

 

 Voir cas clinique

début

auteur: Dr Philippe Hainaut
réalisé le 5/12/1997