AGGLUTININES FROIDES

habituellement anticorps Ig M

ETIOLOGIE

• maladie lymphoproliférative : chronique

  lymphome

  LLC

  gammopathie monoclonale bénigne

  (rarement tumeur solide)

• infections : aigu

  Mycoplasma pneumoniae

  EBV

  infections virales autres

   

  habituellement transitoire et infra-clinique : peu d'hémolyse

• idiopathiques

  maladie à agglutinines froides

SPECFICITE DES ANTICORPS

anti-I : mycoplasma.

anti-i : lymphome, EBV.

CLINIQUE

manifestations " rhéologiques " : acrocyanose, livedo, raynaud, ulcérations.

 

hémolyse : habituellement infra-clinique

titre anticorps

spectre d'activité thermique

environnement

MECANISME

activation du complément :

hémolyse intravasculaire massive hémoglobinurie

TRAITEMENT

• cyclophosphamide (Endoxan®)
• chlorambucil (Leukeran®)
• plasmaphérèses

 

glucocortiocïdes : efficacité limitée

splénectomie : inefficace

PRONOSTIC

chronicité

maladie lymphoproliférative

début