HELPP

Hemolysis
Elevated Liver enzymes
Low Platelets

Complication la plus grave de la prééclampsie ?

Etiopathogénie

• Placenta : point de départ du processus
• Non envahissement des muscles lisses et de la lame élastique interne des artères spiralées, par les cellules cytotrophoblastiques.
• ==> mauvaise adaptation circulatoire utéro-placentaire ==> ischémie placentaire.
• ==> dysfonction systémique de l'endothélium vasculaire ==> HTA et microangiopathie.

Etiologie du non-envahissement trophoblastique

• Facteurs immunologiques en interaction avec des facteurs génétiques, endocriniens, vasculaires, métaboliques et hémostatiques.
• Réponse immunitaire maternelle inadéquate à la greffe semi-allogénique qu'est l'unité foeto-placentaire.
• Réduction de l'expression de l'Ag d'histocompatibilité HLA-G, protecteur des cel. trophoblastiques contre les cel. NK maternelles.

Etiologie de la dysfonction endothéliale

• Imparfaitement élucidée.
• Multifactorielle : facteurs constitutionnels maternels, cytokines (TNF-alpha, IL1 et 2), stress oxydatif, prostaglandines, NO, sérotonine, etc...
• Anomalies dans l'expression du «Vascular Endothelial Growth Factor » et des membres de cette famille dans le syndrome

Facteurs favorisants la prééclampsie

• Génétiques :
  • Si antcd chez la mère: 25%
  • Si antcd chez la sœur: 33%
  • Si antcd personnel (1ère grossesse) : 50%
• Sociaux : fatigue, malnutrition, etc...
• Gravidiques : primipare, polyhydramnios, grossesse molaire ou multiple, hydrops fœtal, sexe XY.
• Maternels : HTA chronique, diabète, affections rénales, hypercholestérolémie, maladies auto-immunes, cardiopathies,troubles de la coagulation.

Symptomatologie
Conséquences multisystémiques de la microangiopathie

• Atteinte hépatique:
  • Douleur épigastrique en barre (90% des cas), hypochondre droit ou rétrosternale
  • Nausées, vomissements, malaises
  • Complications hépatiques (45%) pouvant mener à l'insuffisance et nécessiter une transplantation:
    • Infarctus : douleur hypochondre droit et augmentation GOT, GPT
    • Hématome: douleur abdo, thrombopénie < 20000, hémopéritoine et choc si rupture
• Atteinte cardio-vasculaire :
• baisse du débit cardiaque,
• hausse des résistances périphériques,
• OAP
• HTA ( > 140/90)
• Atteinte du compartiment extra-vasculaire:
  • baisse du volume intravasculaire,
  • baisse de la capacité veineuse,
  • hausse de la perméabilité vasculaire aux protéines
  • ==> oedèmes

• Atteinte rénale :
  • œdème des cel. endothéliales, ischémie glomérulaire
• ==> protéinurie, oligurie, IR aiguë
• Atteinte hématologique :
  • Microangiopathie avec hypofibrinogénémie, anémie hémolytique avec ictère et splénomégalie
• Thrombopénie de consommation
• CIVD (20%)
• Atteinte cérébrale et rétinienne
  

Mise au point

Biologie

• Anémie hémolytique microangiopathique:
  • baisse de l'Hb, des GR, de l'Htc et de l'haptoglobine;
  • hausse des réticulocytes, de la bilirubine totale, des LDH;
  • présence de schizocytes sur frottis sanguin.
• hausse GOT, GPT, LDH
• Thrombopénie (< 100000)
• Hyperuricémie
• Créatinine, ionogramme, protéines totales et coagulation.

Urines

• Protéinurie de 24 h
• Débit urinaire

Echo hépatique et CT Scan
Fond d ’oeil

Incidence du syndrome HELLP

• 1/150-300 grossesses
• 10 à 20 % des femmes avec prééclampsie

Quand?

• Diagnostic entre 22 et 36 sem. de gestation (majorité des cas)
• En post-partum (30%), habituellement dans les 48 h, plus rarement dans les 7js

Diagnostic différentiel

Traitement

• Arrêt grossesse
• Corticoïdes en ante ou post-partum ==> amélioration TA, débit urinaire et normalisation plus rapide des plaquettes et enz. h épatiques
• MgSO4 IV (anticonvulsif, vasodilatateur, tocolytique)
• Hydralazine
• Plasmaphérèses et dialyse
• Prévention : aspirine 60 à 100 mg/j

Pronostic

Maternel

• Mortalité faible : < 1%
• Récidive lors grossesse ultérieure : 3 à 27%

Fœtal

• Dépend de la symptomatologie et de l'âge gestationnel.
• Mortalité périnatale : 35%
• Complications : prématurité, RCIU, décollement placentaire.

Prof. Ch. LEFEBVRE - Mlle. I. FOCANT - 10 Octobre 2003