Castleman

VIH en Belgique

• 16 370 patients infectés VIH,
• dont 3 106 au stade SIDA.
• en moyenne, 2.7 nouveaux cas par jour.
• transmission sexuelle.
• homme 1.6 > femme.
• hommes 30-34 ans - femmes 25-29 ans.

  

Maladie de Castleman

Définition: prolifération lymphoplasmocytaire polyclonale et vasculaire prédominant au sein des structures lymphoïdes.

• Forme unicentique:
  Adénopathie unique, hyperplasique. Forme bénigne.
• Forme multicentrique:
  Toujours dans les Castleman lié à l’HIV.
  Evolution et pronostic apparenté aux lymphomes de haut grade.

Epidémiologie:

• Rare, 2% des lésions histologiques ganglionnaires du patient infecté par l’HIV.
• Patient avec CD4 < 250/mm 3.

Clinique:

• Fièvre, sueurs nocturnes, rapide altération de l’état général.
• Adénopathies multiples, de petite taille, fermes. Possible splénomégalie.
• Atteinte rénale: protéinurie fréquente, insuffisance rénale modérée.
• Manifestations cutanées aspécifiques.
• Manifestations auto-immunes rares, mais anomalies biologiques auto-immunes fréquentes (Ac anti-DNA, Ac anti-cardiolipine, coombs+,…).

Biologie:

• Syndrome inflammatoire majeur.
• Anémie: inflammatoire, carence martiale, déficit en EPO (auto-immun) ou hémolyse auto-immune.
• Thrombopénie souvent centrale ou leucopénie (centrale ou auto-immune).
• Hypergammaglobulinémie constante, polyclonale.

Physiopathologie:

• Rôle du virus HHV8.
  Infecte de façon latente les lymphocytes B.
  HHV8 réplicant produit de la vIL6.
  vIL6 =>Prolifération lymphoplasmocytaire.
  Syndrome inflammatoire, signes cliniques et biologiques associés.

• Production d’autres substances virales homologues aux humaines
  =>Inhibition de l’apoptose lymphocytaire.
  =>Activation de la néovascularisation, prolifération endothéliale…

• Expression de ces cytokines virales variables selon les souches virales d’HHV8:
  => explique l’hétérogénéité des maladies induites par le virus: maladie de Kaposi, lymphome des séreuses, maladie de Castleman.
  Evolution clinique aussi influencée par la co-infection par le virus HIV, l’EBV,…

Traitements:

• Corticothérapie: efficacité transitoire;
• Antimitotiques ( vinblastine ou étoposide): réponse clinique rapide (24 à 48h) mais rechutes fréquentes, constantes chez un même patient après 15 à 28 jours nécessitant des cures répétées.

• Antiviraux:
  Eradication HHV8 anecdotique sous foscarnet.
  Réponse clinique et diminution de la charge virale HHV8 sous traitement par ganciclovir.
  Trithérapie n’apporte pas de bénéfice dans l’évolution de la maladie de Castleman alors qu’elle peut entraîner une rémission dans le Kaposi.

Septembre-octobre 2003
Dr de Visscher N., Dr Bauwens D.
Dr Théate Y., Dr Yombi JC., Pr Michaux L., Pr Vandercam B